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Un diagnóstico que no puedes fallar
Encefalitis mediada por anticuerpos. Dalmau J, Graus F. N Engl J Med 2018 Mar 1;378:840-851
The Poison Review ha publicado previamente acerca de la encefalitis por anti-receptores NMDA, un abrumador diagnóstico que debes conocer, no puedes fallar y que es preocupantemente fácil de ignorar. Aunque no es una condición toxicológica, todos los toxicólogos y médicos de emergencia deberían de familiarizarse a detalle con su presentación y curso clínico. Déjame explicar por qué.
La encefalitis NMDAr frecuentemente comienza con cambios de conducta, alteraciones del humor y problemas de memoria en pacientes relativamente jóvenes. Según esta revisión algo técnica pero excelente, la edad media es de 21 años, con una razón de femenino a masculino de 4:1. Por sus síntomas iniciales, los pacientes son frecuentemente diagnosticados con nuevo inicio de enfermedad psiquiátrica. No es inusual que estos pacientes sean por lo tanto tratados con medicamentos antipsicóticos en un intento por controlar comportamiento anormal y agitado.
Aquí es donde un toxicólogo puede ser consultado. Como los autores notan en esta revisión, parece que los pacientes con encefalitis NMDAr tienen una mayor susceptibilidad a desarrollar síndrome neuroléptico maligno (SNM) luego de recibir antipsicóticos. Cuando estos pacientes luego desarrollan desordenes del movimiento, inestabilidad autonómica y alteración del estado mental, el servicio de toxicología es llamado a aconsejar acerca del tratamiento del SNM.
Si el diagnóstico de encefalitis NMDAr no es considerado, el resultado puede ser catastrófico. Como los autores de esta revisión notan, "la mejoría clínica espontánea es infrecuente". El tratamiento temprano con inmunoterapia puede conducir a un buen resultado. En el caso de encefalitis anti-NMDAr, el diagnóstico es confirmado por el hallazgo de anticuerpos específicos en el líquido cefalorraquídeo. La punción lumbar es esencial, ya que las pruebas séricas para estas enzimas producen falsos negativos en hasta el 14% de los casos. El tratamiento óptimo aún no ha sido definido, pero los regímenes actuales con glucocorticoides, inmunoglobulina IV y plasmaferesis. En casos resistentes, medicamentos como rituximab y ciclofosfamida pueden ser utilizados. Es además críticamente importante encontrar y extirpar tumores asociados - más frecuentemente teratomas en mujeres jóvenes.
Vale la pena leer este artículo de revisión, aunque como introducción a esta condición importante es demasiado detallado y técnico. También cubre muchas otras formas de encefalitis autoinmune. Aquellos que buscan una introducción a la encefalitis anti-NMDAr pueden consultar los siguientes:
Lectura obligada: encefalitis anti-receptores NMDA (The Poison Review)
Encefalitis anti-receptores NMDA (Life in the Fast Lane)
El mejor caso en la historia: encefalitis anti-receptores NMDA (Emergency Medicina Cases Podcast)
Una lectura esencial más es “Cerebro en Llamas”, un relato de encefalitis anti-NMDAr desde el punto de vista del paciente. Escrito por una periodista que sufrió la condición antes de que se supiera mucho sobre la misma, el libro es tan vívido e inolvidable que luego de leerlo es probable que nunca más vuelvas a fallar el diagnóstico.